Blood:典型脊髓灰质炎样水疱病样淋巴组织增生性病!

2021-11-15 20:10:15 来源:
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迥然不同脊髓灰质炎都为水疱病都为呼吸道组织增殖水痘(HVLPD)病人血清T细胞和/或NK细胞里面通常随身携带高素质的EB病原(EBV) DNA,阳光照射可引发皮肤上破损,破损的皮肤上里面有EBV感染的呼吸道细胞浸润。虽然HVLPD在美国和国家罕见,但在亚洲和美洲很常用。该疾病可进展变成全身性疾病,导致伤人性呼吸道瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD病人(美国人和英国人),找到与非土著相比(5/6),土著(1/10)仅仅就会进展变成全身性EBV疾病。截止之前一次随访,10位土著的健康状况不错,而三分之二(4/6)的非土著只能进行造血造血移植。非土著HVLPD发病的年龄要晚于土著(少于年龄8岁 vs 5岁),但EBV病原素质要较高(少于:1515000 vs 250000 拷贝/ml),而且血清里面低NK细胞和T细胞数目的病人要非常多(分别是83% vs 50%和83% vs 30%)。对一位土著病人的皮肤上进行RNA测序分析推断,与正常皮肤上的相比,破损皮肤上里面可吸引T细胞和NK细胞的IFN-γ和趋化因子的表达素质增加。因此,与HVLPD非土著病人相比,HVLPD土著病人非常不非常易进展变成EBV的全身性疾病,临床表现也非常好一点。原始出处:Jeffrey I Cohen, et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 :blood.2018893750; doi: https://doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系梅斯医学(MedSci)原创编译,刊文须要使用权!
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